鉴别诊断主要考虑与多房性单纯肾囊肿鉴别，其他鉴别需考虑ARPKD，获得性肾囊肿，多囊性肾发育不良等。早期ADPKD与多房性单纯性肾囊肿鉴别。
诊断
根据病史，临床表现及影像学检查不难作出诊断。
鉴别诊断
主要考虑与多房性单纯肾囊肿鉴别，其他鉴别需考虑ARPKD、获得性肾囊肿、多囊性肾发育不良等。
并发症
尿路感染最常见，大多为下尿路感染，也可出现肾盂肾炎、囊肿感染等，其他并发症有：尿路结石、梗阻;动脉瘤破裂出血，特别是颅内动脉瘤破裂，占ADPKD患者死因的7%～13%;极少见情况下可出现两肾的'恶性肿瘤。
治疗
半数的具有ADPKD1突变的患者在55～60岁之间发展到尿毒症。而非ADPKD1突变的要到70岁才发生。少数ADPKD患者在少儿时就出现临床表现，即使其父母成年后发病。与许多其他肾脏疾病一样，ADPKD在黑人中进展加速，提早10年发病。其他预示该病更快进展的因素包括年幼时即明确诊断、男性、肾脏体积较大、高血压、肝囊肿(在女性患者中)、肉眼血尿及尿路感染(男性)。如未进行透析或肾移植，患者常死于尿毒症或高血压并发症，少部分的患者死于动脉瘤破裂引起的颅内出血。对尿路感染和继发性高血压进行有效的治疗可明显延长生命。进入终末期肾脏病，其处理与其他肾脏病相同。进入透析治疗阶段的ADPKD患者，其血红蛋白水平高于其他肾脏病类型的患者。肾移植后并发症的发生率与其他肾移植人群相似。
